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美国成人av权威发布_美国成人教育之父是哪位(2024年12月精准访谈)

内容来源：冲顶技术团队所属栏目：观点更新日期：2024-12-01

美国成人av

11/20，辉瑞周三表示，欧盟委员会已批准辉瑞的 Hympavzi（marstacimab）用于治疗成人和青少年严重血友病 A 或 B，且无抑制剂。这种抗组织因子途径抑制剂（抗 TFPI）每周皮下注射一次，于 9 月在美国获得了类似的授权。辉瑞指出，Hympavzi 不仅是欧洲首个获批的抗 TFPI 药物，也是该地区首个获批通过预充式自动注射笔给药的血友病治疗药物。该公司首席国际商务官 Alexandre de Germay 表示：“我们期待推出这种药物，与因子预防相比，它可减少出血，而且重要的是，它只需有限的准备，可满足符合条件的患者的关键需求。” 具体而言，Hympavzi 适用于 12 岁及以上、体重至少 35 公斤、患有严重血友病 A（无 FVIII 抑制剂）或严重血友病 B（无 FIX 抑制剂）的患者，作为常规出血预防用药。批准基于 III 期 BASIS 研究的结果，其中 Hympavzi 在 12 个月的积极治疗期间显著降低了治疗出血的年化出血率 (ABR) 35%，与常规预防用药 (作为常规治疗的一部分施用 FVIII 或 FIX) 相比，显示出非劣效性和优越性。竞争对手在即 Hympavzi 即将面临竞争——至少在欧洲——来自 Novo Nordisk 的抗 TFPI 单克隆抗体 Alhemo (concizumab)。然而，FirstWord 采访的关键意见领袖 (KOL) 认为，辉瑞产品每周给药一次，而 Alhemo 则每天给药一次，这是一个主要优势。今年早些时候，辉瑞还获得了欧洲对其基因疗法 Durveqtix (fidanacogene neparvovec) 的批准，用于治疗中度至重度血友病 B 的成年人。与此同时，该公司与 Sangamo Therapeutics 合作的血友病 A 基因疗法 giroctocogene fitelparvovec 在 7 月份的 III 期 AFFINE 试验中取得了积极成果。网页链接

猫咪肥厚型心肌病新药上市，家长必看！ 𐟐𞠧Œ륒ꨂ奎š型心肌病有了新希望！美国食品药品监督管理局（FDA）最近批准了一款名为Camzyos（Mavacamten）的新药，这是首个获得批准的心肌肌球蛋白抑制剂，专门用于治疗纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级为II-III级的有症状梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）患者。这款药物旨在改善患者的生活质量和症状。 𐟔젃amzyos的作用机制是通过抑制心肌肌球蛋白，从而改变心肌的能量代谢和收缩功能。它的作用机制是独特的，能够有效地将心肌肌球蛋白转变为节能、超松弛状态，从而改善收缩期充盈压力。 𐟓‹ 适应症和用法：Camzyos适用于有症状的纽约心脏协会(NYHA)II-III类阻塞性肥厚性心肌病(HCM)的成人患者，旨在改善他们的功能能力和症状。 𐟒‰ 剂量和给药：剂量需要根据患者的临床状态和超声心动图的评估进行个体化调整。具体剂量请参考完整的处方信息。 𐟚렧恥🌧—‡：中度至强CYP2C19抑制剂或强CYP3A4抑制剂；中度到强CYP2C19诱导剂或中度到强CYP3A4诱导剂；心力衰竭患者需在中度疾病患者中中断CAMZYOS；可能导致心力衰竭或药物相互作用的药物需告知患者。 𐟔„ 不良反应：常见的不良反应包括头晕（27%）和晕厥（6%）。患者需及时报告任何疑似不良反应。 ⚠️ 警告：心力衰竭的风险：CAMZYOS可能导致收缩功能障碍，从而增加心力衰竭的风险。如果LVEF小于50%或临床状况恶化，应立即中断治疗。 𐟌Ÿ 这款新药为猫咪肥厚型心肌病患者带来了新的希望，但请务必在医生的指导下使用，并注意可能出现的任何不良反应。

圣佐蒂克海滩，周末亲子游 𐟌ž 上周末，我们几家朋友决定去Saint-Zotique Beach，享受一场BBQ野餐。孩子们一到沙滩就兴奋得不得了，不远处还有水上充气城堡。无论是单人的、双人的还是多人的站立划水板，这里都能满足你的需求。此外，还有蹬踩的船，有双人或四人可选。这些水上活动的租用价格非常合理，让你可以尽情享受一整天的欢乐时光。 𐟓 地址：Saint-Zotique Beach (Plage de Saint-Zotique) 𐟓 地址：105 81e Av, Saint-Zotique, QC J0P 1Z0 𐟎Ÿ️ 请注意！进入Plage Saint-Zotique需要提前在官网订票。费用如下： ✅ 入场费成人：$15 6岁以上儿童：$12 停车票：$5 𐟎⠨🛥…妲™滩后，有多种游戏项目可选。可以在现场排队租用，需要支付后并扣留一张有效ID，等还设备时再取回。 ✅ 水上充气城堡 Mega Parcours Eau D㩦i (1小时)，费用如下： 6-8岁儿童需要大人陪同，价格：$18 9-17岁：$10 18岁以上：$12 家庭套票 (2个大人+2个小孩)：$38 𐟑袀𐟑颀𐟑碀𐟑栥悦žœ你在周末有空，不妨约上几家人，共享这片河畔沙滩，一起制造美好回忆！

「微博国际医药」「国际创新药闻」过度嗜睡的小分子疗法「羟丁酸钠」再获FDA批准北京时间2024年10月18日，Avadel Pharmaceuticals今日宣布，美国FDA已批准羟丁酸钠（Lumryz）的补充新药申请（sNDA），用于治疗7岁及以上患有发作性睡病的猝倒或过度嗜睡症（EDS）患者。发作性睡病是一种慢性神经系统疾病，会损害大脑调节睡眠/觉醒周期的能力。该病在美国的发病率约为1/2000，约5%的患者年龄在18岁以下。发作性睡病的症状包括过度嗜睡症，还可能包括因强烈情绪引发的突然肌肉张力丧失（猝倒）、夜间睡眠中断、睡眠瘫痪以及入睡或醒来时的幻觉。 Lumryz是一种睡前服用的缓释羟丁酸钠制剂，最初于2023年5月1日获得FDA批准，用于治疗成年发作性睡病患者的猝倒或过度嗜睡症。Lumryz在成人中的批准基于3期临床试验REST-ON的积极结果。该研究表明，与安慰剂相比，在三项共同主要终点（即维持清醒测试、临床总体印象-改善评分以及每周平均猝倒发作次数）上，Lumryz的效果均具有高度统计学显著性（p<0.001）和临床意义。（Avadel Pharmaceuticals）

翠湖山庄年度旅游攻略，不容错过！ 𐟚— 停车小贴士：今年非工作日抵达免费停车哦！停车场位于150 Chem. au Pied de la Montagne，往年可是要20加币呢！ 𐟚𖢀♂️ 沿着步行道走五分钟就能抵达游客中心，超级方便！ 𐟚ᠧ𜆨𝦤𙋦—…：乘坐免费缆车前往综合售票中心，成人往返至山顶缆车票只需32加币。注意回程关闭时间，我们乘坐时展板提示16:30结束。 𐟌„ 山顶美景：抵达875米海拔，视野开阔，连绵的红毯和白云相得益彰。建议下山时透过缆车窗户拍摄全程无遮挡视频，记录美好瞬间。 𐟍𝯸 小镇广场：下山后来到小镇广场，美食和商铺应有尽有，随便逛逛就能发现不少惊喜。 𐟍Ÿ 美食推荐：每年必去的Queues de Castor，种类年年更新，推荐尝试Poutine和Avanlanche，绝对超赞！

9月Xcaret游，超值6天5晚 𐟌𔠘caret Park，中美洲最大的主题乐园，拥有7个不同主题的乐园，适合所有年龄段的游客。 𐟏–️ Xel-Ha水上乐园，以浮潜为主，适合喜欢水上活动的游客。 𐟏ž️ Xplor探险主题乐园，更适合年轻人，项目刺激，需要较多体力。 𐟌Š Xavage新开发的主题乐园，人少体验好，适合年轻人。 𐟚€ Xplor Fuego滑索主题乐园，适合喜欢冒险和刺激的游客。 𐟌Ÿ Xenses网红风主题乐园，项目简单但园区设计有趣。 𐟎‰ Xoximilco是派对和社交爱好者的天堂，有各种活动可以结交新朋友。 𐟓… 优惠日期：9月4日至9月9日，6天5晚 𐟏蠩…’店：Xcaret Mexico 𐟏ᠦˆ🥞‹：Suite River All Inclusive 𐟒𐠤𛷦 𜯼š总价7800加币，适合4人（2位成人+2位12岁以下小朋友） 𐟎Ÿ️ 包含：多伦多往返直飞机票、6天5晚酒店、全包服务、接送机服务、税费快来体验Xcaret Mexico的精彩乐园吧！

巴黎必看日落美景，蒙帕纳斯大厦绝佳地点 𐟌† 巴黎，这座充满浪漫气息的城市，有一个不可错过的日落观赏地点——蒙帕纳斯大厦的顶层。𐟌‡ 𐟓𘠧뙥œ訒™帕纳斯大厦的顶端，你可以捕捉到令人心动的日落景象。防护玻璃上的缝隙为拍照提供了极佳的视角，让你的照片更加出彩。𐟓𗊊𐟌† 当你俯瞰巴黎，艾菲尔铁塔与落日的结合，构成了一幅浪漫至极的画面。𐟌‡ 𐟎련𔭧娤🡦ﯼš 蒙帕纳斯大厦无需预约，现场购票即可快速进入。成人票价为18欧元，不包含在巴黎博物馆通票内。记得选择天气晴朗的日子前往，以获得最佳观赏体验。 𐟓 地址信息：蒙帕纳斯大厦位于33 Av. du Maine, 75015 Paris, 法国。这里是观赏巴黎日落的理想之地，不容错过。

西班牙塔拉戈纳法拉利公园游玩全攻略 𐟎⠦𓕦‹‰利公园（FerrariLand）地址：Avingudadel'AlcadePereMolas,s/n 评分：⭐️⭐️⭐️ 游玩时间：建议至少4小时门票价格：成人20欧元，儿童18欧元；冒险岛乐园1日联票：成人56欧元，儿童49欧元推荐游乐设施：Redforce（垂直过山车）和Flyingdreams（类似迪士尼的飞跃地平线）法拉利公园虽然不大，但一天之内可以玩得尽兴。如果人少，半天就能逛完。乐园提供快速通道卡，建议下载公园APP，方便查看游乐设施和演出时间。地标性游乐设施是垂直过山车，10秒钟就能体验速度与激情。Flyingdreams则是另一大亮点，类似迪士尼的飞跃地平线，带你跟随法拉利遨游世界。公园内还有专门的儿童区，儿童版过山车和跳楼机都不吓人。法拉利的演出主要是歌舞路演，表现一般。主题餐厅展示不同年代的法拉利历程，食物种类有限，主要是西式快餐。纪念品商店的商品种类不多，主要是穿戴衣物、杯子、模型和钥匙圈等。淡季时，法拉利公园通常下午4点就关门了，如果购买联票，建议先游玩法拉利公园再去冒险岛乐园。相比之下，个人觉得冒险岛乐园更加有趣。（见下一篇笔记）

伊维萨岛玻璃船体验：失望与惊喜的交织 𐟚䠧Ž𛧒ƒ船之旅位置：Av. Balanzat, 2, 07815 Sant Joan de Labritja, Illes Balears (Platja des Port de Sant Miquel海滩）评分：⭐️ 建议游玩时间：1小时票价：成人10欧元，儿童5欧元推荐指数：无在伊维萨岛的Cova de Can Mar㧃溶洞探险后，我们途径Platja des Port de Sant Miquel海滩，看到了玻璃船的广告。由于之前在日本冲绳的玻璃船体验非常棒，我们也想尝试一下这里的玻璃船。然而，体验并不如我们所期望的那样。海底并不清澈，鱼群也并不丰富，甚至有些灰暗和稀少。我们甚至觉得不看也罢。那天回程时，海面上还起了风，小船在海面上摇摆得非常厉害，即使是平时不晕船的我们也被晃得有些不适。西班牙人却一如既往地表示“no pasa nada”，这让我们有些失望。尽管如此，这次玻璃船之旅也并非完全没有亮点。虽然海底的景色并不理想，但船上的视野还是相当不错的。我们甚至有机会看到一些平时难以见到的海洋生物。总的来说，这次体验虽然有些失望，但也让我们对西班牙的自然风光有了更深的了解。

布拉格电车：穿越城市的历史之旅 𐟚Œ 在布拉格，41路电车线路穿越城市的街道，带你领略这座城市的独特魅力。成人单程票价为100捷克克朗，而15岁以下儿童和26岁以下学生的单程票价为60捷克克朗。42号线的全天票价也同样适用于41号线。 𐟑‰ 41号路线： Vozovna St噥塯vice Brusnice Pra徳k㽠hrad Kr㡬ovsk㽠letohr㡤ek Sparta Letensk㩠n㡭䛳t㭊Kamenick㡊Strossmayerovo n㡭䛳t㭊Veletr微㭠pal㡣 V㽳tavi塴䛊Planet㡲ium Praha V㽳tavi塴䛊Veletr微㭠pal㡣 Strossmayerovo n㡭䛳t㭊N㡢噥徃�apit㡮a Jaro塥䌥ch寶 most Pr㡶nick㡠fakulta Malostransk㡊Kr㡬ovsk㽠letohr㡤ek Pra徳k㽠hrad Brusnice 运营时间为每天10点至18点，间隔40分钟，行程大约37分钟。 𐟚Œ 42号线全年运营，连接布拉格的重要旅游目的地，随上随下。全天票价（24小时内有效）为350捷克克朗，4至15岁儿童和26岁以下学生的票价为250捷克克朗。车票可在售票员处购买。 𐟑‰ 42号路线： Dlaba䍯v Poho噥lec Brusnice Pra徳k㽠hrad Kr㡬ovsk㽠letohr㡤ek Malostransk㡊Pr㡶nick㡠fakulta Starom䛳tsk㡊Karlovy l㡺n䛊N㡲odn㭠divadlo Jir㡳kovo n㡭䛳t㭊Palack㩨o n㡭䛳t㭊Karlovo n㡭䛳t㭊Novom䛳tsk㡠radnice N㡲odn㭠t噃� N㡲odn㭠divadlo 㚪ezd Hellichova Malostransk㩠n㡭䛳t㭊Malostransk㡊Kr㡬ovsk㽠letohr㡤ek Pra徳k㽠hrad Brusnice Poho噥lec Dlaba䍯v 运营时间为每天10点至18点，间隔40分钟，行程大约41分钟。

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